近年、一般成人循環器疾患と全く異なる得意な循環様式を伴う成人先天性心疾患患者が急増している。中でもフォンタン循環を有する単心室循環の患者では突然死、不整脈、心不全といった循環器病態に加えて、喀血や血栓、蛋白漏出性胃腸症、肝腎機能障害といった多臓器に渡る様々な続発症の進行や発症が避けられない慢性心不全病態である。さらに、肝臓癌の発症頻度も高い。如何に安定したフォンタン循環を維持し、これら合併症に対処するかに関する知見は極めて乏しく、その確立した管理法の確立が喫緊の課題である。さらに女性患者では妊娠、出産関連の問題も避けられない。今回のプレナリーでは、このような成人フォンタン患者をめぐる医療現状の把握と、最新の知見、さらに今後の方向性について考えてみたい。