コンパニオンミーティング

精巣腫瘍、特に胚細胞腫瘍の概念は近年大きく変わってきています。オランダのLooijengaらは、精巣腫瘍を思春期前後で大別し、更にGerm cell neoplasia insitu （GCNIS）を前駆病変とするか否か胚細胞腫瘍を分類する方法を提唱しました。この考えは広く受け入れられ、2016年に改訂されたWHO分類及び現在改訂中の精巣腫瘍取り扱い規約もこの概念を規範にして作成されています。今回のコンパニオンミーティングでは、精巣腫瘍取り扱い規約の作成に携わった委員により、胚細胞腫瘍の新しい概念の紹介、新しい精巣腫瘍取り扱い規約における胚細胞腫瘍の概念及び紹介及び治療効果判定が紹介されます。本コンパニオンミーティングで、参加者の皆さんと従来の概念と大きく異なる胚細胞腫瘍の概念を共有できる機会となればと考えています。

胆管内乳頭状腫瘍（IPNB）は、膵臓IPMN に類似した腫瘍として、中沼、全らによって提唱されたものであるが、胆道癌の一型にすぎないとする考えも根強くあった。しかし2010年にWHO分類に胆管癌の前駆病変の一つとして掲載されたことにより、これらの議論に一定の決着がついたものと考えられた。ところが、その後もこの議論は収まらず、それどころかむしろ議論が再燃し混乱に拍車がかかったとさえ言える。IPNBへの反対意見としては、1）IPMNのカウンターパートというには相違点が多い。2）肝内病変と肝外病変で特徴がかなり異なる。3）管内発育型胆管癌（肝外胆管では乳頭状胆管癌）との違いが不明瞭であること、などが主なものとして挙げられる。そんな中、日本胆道学会と韓国肝胆膵外科学会がこの問題の解決に向けて共同プロジェクトを立ち上げた。そして、ここでの議論を通して、病理学的にはおおよそのコンセンサスが得られてきた。本コンパニオン・ミーティングでは、IPNBについてのこれまでの経緯から、病理学的には概ね合意に達してきた病理学的分類のコンセンサスを整理し、実際の症例を検討しながらその妥当性や課題について話し合う機会としたい。

今回のコンパニオンミーティングは会員からアンケートを取り、希望が多い非腫瘍性疾患を２題、腫瘍性疾患を2題選びました。
非腫瘍性疾患として、類上皮細胞肉芽腫とじん肺を選びました。類上皮細胞肉芽腫は病理学的にサルコイドーシスを示唆し、日常診断でしばしば遭遇します。しかし、類上皮細胞肉芽腫は多様な疾患で観察されるため、その性状、分布様式に基づく鑑別診断が重要です。じん肺の病理診断は病理組織像、粉じんの種類、職種などから総合的に判断する必要があります。石綿肺は労災や環境省の救済の対象であるため病理学的な診断を求められることがありますが、診断が難しい症例が存在します。肺癌、中皮腫の病理診断は、この数年で大きく変化をしました。2015年にWHOより肺癌の新分類が発表され、肺癌取扱い規約も第8版が発行され、各施設で新分類に基づいて肺癌が診断されるようになりました。新分類は予後を反映し、治療に直結する分類ですが、新分類を適応するうえに判断が難しい症例が存在します。中皮腫は癌腫との鑑別が重要ですが、現在用いられているマーカーでは、中皮腫と癌腫の鑑別に苦慮する症例が存在します。近年、分子生物学的手法により、新たな中皮腫陽性マーカー、中皮腫陰性マーカーが発見されました。
これらの内容につき、各分野の専門家に解説をお願いしました。本企画が明日からの病理診断に役立つことを希望します。

当研究会では毎回小児期に発生する頻度の高い疾患を、臨床的な事項を含めて取り上げている。今回は、嚢胞性肺疾患をテーマにした。胎児期～小児期に発症する嚢胞性肺疾患はいくつかの病型に分類される疾患群である。発症には呼吸器系器官の発生・分化が関わっているが、発症時期・発症機序は不明な点が多く、専門家の間でも見解・解釈に差異がある。厚生労働科研「小児呼吸器形成異常・低形成疾患に関する実態調査ならびに診療ガイドライン作成に関する研究（臼井班）」では、小児期に発症する代表的疾患（横隔膜ヘルニア、嚢胞性肺疾患、気道狭窄、リンパ管異常症、側弯症）について診療ガイドライン作成を行っており、当研究会も研究班に参加し、診療ガイドライン作成に関与した。今回は、大阪母子医療センター小児外科の臼井規朗先生に小児呼吸器形成異常・低形成疾患の臨床的事項について診療ガイドラインの内容を含めご講演いただく。また、北海道大学の高桑恵美先生には嚢胞性肺疾患の病理学的解釈の近年の動向について解説していただく。また、北海道立子ども総合医療・療育センターの木村幸子先生、奈良県立医科大学の武田麻衣子先生にはそれぞれ興味深い症例を提示していただく。会員の皆様のご参加をお待ち申し上げます。

今年、甲状腺腫瘍のWHO分類が改訂された（第４版）。日本甲状腺病理学会として、その主な改訂内容および取扱い規約との違いを日本病理学会の会員に解説する予定である。

2014年に改訂されたWHO Blue bookとそれを受けて2017年に改訂された子宮頸癌及び子宮体癌の取扱い規約ではそれぞれの前癌病変について新しい概念が取り入れられた。子宮頸癌ではこれまで使われていた子宮頸部上皮内腫瘍（CIN）という疾患名と共に、HPV感染による腫瘍の発生機序と病態が明らかになったことを反映した扁平上皮内病変（SIL）という疾患名が採用された。CINの3段階分類からSILは2段階分類となっているが、規約ではSILとCINを併記し、実質的には3段階分類が残されている。子宮体癌では類内膜癌の前癌病変として子宮内膜異型増殖症（AEH）とともに類内膜上皮内腫瘍（EIN）という用語が採用された。EINは子宮内膜の類内膜癌の前癌病変として生物学的、計量形態学的な知見に基づいて提唱された概念で、この病変が腫瘍性病変であることを明示している。SIL. EIN共にこれまでとは細胞異型の捉え方が異なるなど、それぞれCIN, AEHと完全に対応するものではない。このミーティングではSIL, EINが提唱された生物学的背景と共に、実際の標本をどのように読み、診断するかを示していく。

がん診断における遺伝子情報の重要性が高まるにつれ、クリニカルシークエンスで偶発的に発見される胚細胞遺伝子変異や、医療機関を介さない遺伝学的検査によって直接がん症候群遺伝子情報が未発症被験者にもたらされるケースなどが今後増加することが予想されます。それに伴い、保因者における不顕性段階の臓器から検診目的で検体が採取され病理診断を求められる機会が増えるかもしれません。がん関連症候群の中には散発性との鑑別が難しい様々な良性疾患が含まれます。本コンパニオンミーティングでは、まだ医療関係者に十分認識されていない新規がん関連症候群も含めて、良性疾患から気づかれる可能性がある病態にスポットを当て、これらの疾患概念、類似する症候群や散発性疾患との鑑別に役立つ病理像などを議論します。胚細胞遺伝子変異が疑われる「がん関連症候群」に遭遇した場合に病理医としても知っておきたいポイントを臨床遺伝学の櫻井晃洋先生に、各症例について経験豊富な病理医2名と皮膚科医1名にご発表いただきます。遺伝学的検査で発見頻度が高まる新規がん関連症候群に対し、病理医の対応力向上に役立つコンパニオンミーティングを企画しました。

病理診断の今後の方向性や医療における役割、ワークフローなどは、デジタルパソロジーの導入で大きく変わることが予想されています。米国 FDAでWSIスキャナが医療機器の認定を受けるなど、デジタルパソロジー時代がすぐそこに迫っているなかで、今後の病理診断の方向性についての議論が今こそ求められています。日本デジタルパソロジー研究会では、こういった状況を鑑みデジタルパソロジーの現状を踏まえた今後の病理診断の方向性や、デジタルパソロジー導入に伴うワークフローの変化について考えてみたいと思います。また、病理診断へのAI導入の可能性とその影響、特に今後の病理医の仕事のあるべき方向についてディベート形式にてディスカッションを行うinteractiveな会を実施することを予定しています。予定する内容は3部で、1）デジタルパソロジーへの移行状況 4名 30分、2）AI後の病理医の役割は？ 2名（pros and cons）30分、3）病理に必要とされるインフォーマティクスとは何か？ 30分等を予定しています。是非ご参加ください。

消化管病理医の会より、コンパニオンミーティングの申し込みをさせていただきます。病理医にとって消化管は最も数の多い対象であり、日常の診断に役立つヒントを盛り込んだ企画には、例年多数の会員のご参加をいただいています。今回は、診断に苦慮することの多い「炎症性腸疾患（IBD）関連異形成の生検診断」を症例検討の形式で取り上げます。IBD関連異形成にはどのようなバリエーションがあるのか、sporadicな大腸腺腫との鑑別などについて、症例を見ながら考えたいと思います。明日から役立つ「ミニレクチャー」では、2017年10月発行の胃癌取扱い規約第15版における変更ポイントの解説をいたします。

2017年9月、WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissue, revised 4th edition が刊行された。2008年版の439ページから585ページに増えたのは、血液・リンパ球系腫瘍の遺伝子プロファイルが大幅に加えられ、腫瘍の本質がより明らかになった結果と考えられる。このセッションでは新WHO分類における変更点をB細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫について詳しく解説し、病理学会会員の理解に役立てたいと思う。

唾液腺腫瘍の新しいWHO組織分類第4版が2017年初頭に発刊されて1年余りが経った。良悪性を含めた組織型の総数としては第3版（2005年）に比してむしろ減り、整理と再編がなされたが、新規に採用された組織型について個々の概念が周知され十分に広まっているとは言い難いと思われる。今回のコンパニオンミーティングでは、1）多型腺癌（Polymorphous adenocarcinoma）、2）導管内癌（Intraductal carcinoma）、3）低分化癌（Poorly differentiated carcinoma）、4）硬化性多嚢胞腺症（Sclerosing polycystic adenosis）の4つの組織型をとり上げ、その概念、実例、診断のポイントについて演者の方々に解説していただく。これらは疾患概念が拡大された腫瘍や、いくつかの組織型を統合し設けられたカテゴリー、あるいは新しく認識された腫瘍様病変である。本コンパニオンミーティングが新WHO分類の理解と唾液腺腫瘍診断の一助になれば誠に幸いである。

医療事故調査制度における医療事故の院内調査の項目に病理解剖と死亡時画像診断（Ai）が含まれている。したがって、医療事故が疑われる院内死亡例については、CT装置を有する病院であれば、Aiを実施することはほぼ必須になる。つまり、解剖前にAiが撮影されることになり、病理医もAiに関係しなければならなくなった。さらに、医療事故調査における解剖以外でも、Ai撮影を行う施設は多くなったと推測される。実際に、Ai撮影を施行した後に解剖をしたことのある病理医は、両者を施行することでより正確な病態や死因の究明が可能となることを実感していると思われる。そこで、今回のコンパニオンミーティングでは、病理解剖とAiとを施行した症例を桂先生に提示していただく。また、我々はAi画像と病理解剖結果とから新たな知見を生み出すこと、つまり、Ai学（Autopsy imagiology）とも言える研究分野を提唱していきたいと考えている。そこで、病理解剖とAiとを施行した症例検討とともに、工学部の情報工学的なアプローチの研究を山口大・工学部の平野先生に発表していただく。多くの病理医がAiに興味を持ってもらえれば幸いである。

2016年に脳腫瘍WHO分類が大幅改訂された。従来の細胞分化、形態学的分類から分子診断を取り入れた客観的な統合診断となり、腫瘍診断におけるパラダイムシフトがおこった。日常に経験する脳腫瘍において、形態診断とともに分子情報が必須となった疾患も少なくない。新分類が導入されてから2年近くが経過するが、本邦における病理診断の現場では未だ混乱が収まっていないのが現状である。日本脳腫瘍病理学会においては、一般診断病理医向けに各疾患ごとに診断過程をレベル別フローチャートに示し、新WHO分類に適合した統合診断の手順書の作成を目指している。今回のコンパニオンミーティングでは、gliomaの診断について試作されたチャートの運用方法を解説し、日常の脳腫瘍病理診断に貢献できればと考えている。また、小児、胎児性腫瘍においても、病理診断の流れを解説したい。様々な病理診断施設のお立場から、チャートに対するご批判を頂ければ幸いである。